以全身性表现为特征,起病较急。
1. 发热:发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。
2. 皮疹:也是幼年类风湿性关节炎全身型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧。
3. 关节症状:患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。
4. 系统损害:多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大,可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变。心包积液不多,可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复,很少发现缩窄性心包炎。心肌可受累,但罕见心内膜炎。患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应。