. 系统硬皮病的诊断标准
硬皮病,又称系统性硬化症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。
系统性硬皮病严重破坏了我们的正常生活,系统性硬皮病变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干。那么系统性硬皮病的诊断标准是什么呢?
(1)硬皮病主要条件肢端硬化:从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。
(2)硬皮病次要条件
①指端硬化:以上皮肤改变仅出现在手指末端;
②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失:这种改变是由于缺血引起;
③两侧肺基底纤维化:标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影,可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观,这些改变非原发性肺部病变而致; 当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时,可以诊断为系统性硬化症。但对于早期硬皮病患者,症状表现不典型时,临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。